El síndrome de Rett ees un trastorno neurológico de base genética. Fue descubierto en 1966 por el doctor Andreas Rett de Viena. Este síndrome es un trastorno neurodegenerativo  del desarrollo causado por la mutación del gen MECP2, que empieza en la primera infancia sin daño en las áreas motoras primarias  pero sí de los mecanismos usados para el control final  de la información de la corteza cerebral.

Afecta principalmente a niñas que nacen aparentemente sanas y se desarrollan con normalidad hasta los 6-18 meses de vida. Se presenta como un cuadro  de atrofia cerebral acompañado de hiperamonemia y que afecta exclusivamente a niñas que presentan características autistas y al que se asocian síntomas neurológicos como ataxia, apraxia, pérdida de la expresión facial,etc.

En los primeros años, sobre todo entre el 1 y el 3 aparecen leves signos de demencia precoz con tendencia autista. Habitualmente, entre el tercero y el cuarto año, todas estas manifestaciones ya se encuentran presentes en estas niñas, apareciendo en fases más avanzadas otros signos como ataxia truncal, apraxia de la marcha, espasticidad, etc. 

La evolución es progresiva tomando un rumbo hacia la demencia con trastorno motor severo. Las personas que sufren esta enfermedad muestran mayor receptividad a los elementos de la música por lo que se convierte en un elemento importante para acercarse a ellas.

El uso de la musicoterapia como modo alternativo de comunicación, de contacto, resulta en una mejoría del aislamiento en estas niñas.

Recomendaciones para personas con síndrome de rett.

  • Incrementar la agudeza sensorial.
  • Incrementar el tono.
  • Disminuir el tiempo de reacción.
  • Aumentar la sensibilidad de la piel.

 

 

Imagen: taringa

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